单发性是指非寄生虫性的肝脏局部组织呈囊性肿大，其生长缓慢，多数病人无明显症状，以胆管上皮囊肿多见，其表现症状轻微，一般常偶然间发现上腹部无痛性肿块，或有肝区胀痛、消化系统症状等，当囊肿长大到一定程度时，可压迫邻近脏器，表现相应症状，若囊肿增大压迫胆总管则有黄疸，可因囊肿破裂或囊内出血而出现急腹症等。
多发性，多累计全肝，或肝的一叶，一般临床上以右叶受累较多，多无明显的临床症状，影像及病理学常表现为：肝脏增大变形，肝表面可见大小不一样的灰白色囊肿，久病者很容易出现肝纤维化和肝管增生；肝切面呈蜂窝状，囊液多数为无色透明或者微黄色。多发性肝囊肿，当合并胆管狭窄时，患者可出现发热、黄疸等胆道症状；当囊肿大于10厘米时，则可出现相应的临床症状，此时应以外科治疗为主，进行相应治疗。
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